CẦM MÁU VÀ CÁC BỆNH ĐÔNG MÁU
(HEMOSTASIS AND COAGULOPATHIES)

1/ SỰ CẦM MÁU NGHĨA LÀ GÌ ?
Sự cầm máu (hemostasis) là một sự cân bằng giữa xuất huyết quá mức và huyết khối (thrombosis). Nó là quá trình tích cực của sự tạo thành và sự thoái biến của cục máu đông đáp ứng với thương tổn của một mạch máu. Đáp ứng này bình thường xảy ra nhờ những cố gắng điều hòa của nội mạc huyết quản, các tiểu cầu, chuỗi yếu tố đông máu (clotting factor cascade), và tiêu sợi huyết (fibrinolysis).

2/ TÔI CẦN PHẢI BIẾT GÌ VỀ CẦM MÁU ?
Sự cầm máu (hemostasis) có thể được chia thành 3 giai đoạn :
Cầm máu nguyên phát (primary hemostasis) sau chấn thương mô đạt được nhờ sự co mạch, sự dính tiểu cầu (platelet adhesion), và sự ngưng kết tiểu cầu (platelet aggregation). Những rối loạn của cầm máu nguyên phát gồm có những bất thường huyết quản (thí dụ hereditary hemorrhagic telangiectasia : giãn mao mạch xuất huyết di truyền) và những rối loạn của chức năng và lượng tiểu cầu, thí dụ giảm tiểu cầu (thrombocytopenia), bệnh von Willebrand (vWD). Những rối loạn trong cầm máu nguyên phát có thể được đánh giá bằng số lượng tiểu cầu hay thời gian máu chảy.
Cầm máu thứ phát (secondary hemostasis) mô tả sự tăng cường dính tiểu cầu (phlatelet plug) bởi crosse-linked fibrin từ chuỗi phản ứng đông máu (coagulation cascade). Những thiếu hụt yếu tố đông máu (thí dụ bệnh ưa chảy máu A và B) hay sự sản xuất những yếu tố bất hoạt (thí dụ sử dụng warfarin) có thể làm tan vỡ chuỗi phản ứng đông máu dẫn đến xuất huyết. Những rối loạn trong cầm máu thứ phát có thể được đánh giá bởi thời gian PTT (partial thromboplastin time) và PT (prothrombin time). PTT đo những khiếm khuyết trong các con đường ngoại sinh và chung (extrinsic and common pathways).
Cầm máu tam phát hay hệ thống tiêu fibrin (hệ tan fibrin) (fibrinolytic system) liên hệ đến sự phân hủy của cục sợi huyết (fibrin clot) qua enzyme tan protein plasmin. Plasmin được hoạt hóa với yếu tố kích hoạt plasminogen mô, được phóng thích bởi các tế bào nội mô và biến đổi plasminogen thành plasmin. Plasmin phân hủy fibrinogen và fibrin thành những sản phẩm cặp fibrin và D-dimer. Sự phóng thích gia tăng các chất kích hoạt tan fibrin (fibrinolytic activators) hay những thiếu hụt các chất ức chế tan fibrin (fibrinolytic inhibitors) (thí dụ protein C, protein S, antithrombin III) có thể gây nên một sự gia tăng chảy máu.

Bạn đang đọc: Cấp cứu huyết học và ung thư số 3 – BS Nguyễn Văn Thịnh

3/ NHỮNG CÂU HỎI NÀO TÔI PHẢI HỎI TRONG BỆNH SỬ KHI TÔI NGHI NGỜ MỘT BẤT THƯỜNG CHẢY MÁU ?
Ở những bệnh nhân với những rối loạn chảy máu đã được biết, hãy hỏi bệnh nhân về sự điều trị căn bệnh của họ. Thường thường họ biết rõ hơn là bạn. Ở những bệnh nhân mà rối loạn chảy máu được nghi ngờ, điều hữu ích là hỏi về bệnh sử gia đình của những rối loạn chảy máu, thuốc được sử dụng, tiền sử (thí dụ bệnh gan hay thận, ung thư), và những thách thức trước đây đối với sự cầm máu, như nhổ răng hay những thủ thuật giải phẫu.

4/ THĂM KHÁM VẬT LÝ CÓ THỂ GIÚP TÔI XÁC ĐỊNH LOẠI RỐI LOẠN CHẢY MÁU KHÔNG ?
Những bệnh nhân với khiếm khuyết hay thiếu hụt tiểu cầu (platelet defect or deficiencies) không thể phát khởi sự cầm máu nguyên phát (primary hemostasis). Những bệnh nhân này có chảy máu nông kéo dài, chảy máu cam, chảy máu lợi răng và niêm mạc, ban xuất huyết (purpura), và những đốm xuất huyết (petechiae). Khi chảy máu ngừng lại, sự tạo thành cục sợi huyết (fibrin clot) thường ngừa xuất huyết tái phát. Những bệnh nhân với những khiếm khuyết các yếu tố đông máu (thí dụ những bệnh nhân bị bệnh ưa chảy máu) không thể tăng cường một cách hiệu quả sự cầm máu đã được bắt đầu bởi các tiểu cầu. Những bệnh nhân này biểu hiện xuất huyết tái diễn ở các tổ chức ở sâu như mô dưới da, cơ, khớp, và hậu phúc mạc. Bầm máu (ecchymosis), xuất huyết dạ dày ruột, và rong kinh (menorragia) có thể xảy ra với hầu như bất cứ rối loạn xuất huyết nào.

5/ KẾ CÁC NGUYÊN NHÂN CỦA GIẢM TIỂU CẦU.
1. Giảm tiểu cầu giả (pseudothrombopenia) (sai lầm xét nghiệm).
2. Loãng hay mất tiểu cầu (truyền máu ồ ạt).
3. Sự giam giữ tiểu cầu (platelet sequestration) (cường lách,
hypersplenism)
4. Giảm sản xuất tiểu cầu (mắc phải hay bẩm sinh)
5. Phá hủy qua trung gian miễn dịch : nhiễm trùng, ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (idiopathic thrombocytopenic purpura : ITP)
6. Phá hủy do cơ học hay độc chất : đông máu rải rác trong lòng mạch (disseminated intravascular coagulation : DIC), ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP).

6/ BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU TỰ PHÁT LÀ GÌ ?
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (idiopathic thrombocytopenic purpura : ITP) được cho là một hiện tượng tự miễn dịch trong đó các kháng thể IgG được sản xuất nhằm vào mục tiêu là các tiểu cầu và làm dễ sự phá hủy chúng. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là một chẩn đoán loại trừ sau khi những nguyên nhân khác đã được loại bỏ. Có thể hoặc là cấp tính hoặc là mãn tính. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát cấp tính thường xảy ra nhất ở các trẻ em 2-6 tuổi, điển hình xảy ra vài tuần sau một nhiễm trùng virus. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát mãn tính điển hình được thấy ở các phụ nữ (tương tự với hầu hết các rối loạn tự miễn dịch). Có một liên kết giữa ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát và Helicobacter pylori, và nhiễm trùng viêm gan C. Những nhiễm trùng này nên được điều trị.

7/ BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU TỰ PHÁT ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ NHƯ THẾ NÀO ?
– Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát cấp tính (acute ITP) tự hạn chế và được đánh dấu bởi sự thuyên giảm ngẫu nhiên trong 90% các bệnh nhân trong vòng vài tuần đến vài tháng. Số lượng tiểu cầu thường giảm xuống dưới 20.000 /mm3. Điều trị có tính chất hỗ trợ, và điều trị với steroid khong làm biến đổi bệnh. – Ban xuất huyết giảm tiểu cầu mãn tính (chronic ITP) có một khởi đầu âm ỉ và biểu hiện với bầm máu, xuất huyết niêm mạc, kinh nguyệt kéo dài, những chấm xuất huyết, hay ban xuất huyết (purpura). Số lượng tiểu cầu nói chung từ 30.000 đến 100.000/mm3. Hiếm khi thuyên giảm ngẫu nhiên. Các phương thức điều trị gồm có : – Corticosteroids
– Immunoglobulin tĩnh mạch, anti-D antibodies tĩnh mạch.
– Điều trị bằng huyết tương tinh chế (plasmapheresis)
– Thuốc làm suy giảm miễn dịch (cyclophosphamide, azathioprine, vincristine)
– Danazol
– Cắt lách

8/ BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI LÀ GÌ ? ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ NHƯ THẾ NÀO ?
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP : thrombotic thrombocytopenia purpura) được gây nên do thương tổn những tế bào nội mô vi huyết quản, dẫn đến thiếu máu tan huyết bệnh mao mạch (microangiopathic hemolytic anemia) và giảm tiểu cầu. Bệnh nhân có ngũ chứng cổ điển của những dấu hiệu lâm sàng. (1) trạng thái tâm thần bị biến đổi. (2) giảm tiểu cầu, (3) sốt, (4) thiếu máu tan huyết bệnh mao mạch (microangiopathic hemolytic anemia), và (5) thương tổn thận. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) thường xảy ra ở những người trưởng thành trẻ tuổi với tỷ lệ mắc bệnh cao điểm ở tuổi 25 (từ 10 đến 40 tuổi). Những yếu tố khởi động được công nhận gồm có thai nghén, ung thư, thuốc, và nhiễm trùng ; tuy nhiên thường không có yếu tố phát khởi nào được nhận diện. Hiệu chính xét nghiệm có thể cho thấy thiếu máu, giảm tiểu cầu, huyết niệu, protein-niệu, BUN tăng cao, creatinine tăng cao, và LDH tăng cao. Phết máu ngoại biên cho thấy những tế bào hồng cầu bị phân mảnh. Không được điều trị, bệnh dẫn đến tử vong trong 80% các bệnh nhân trong vòng 1 đến 3 tháng. Sử dụng tích cực huyết tương tinh chế (plasmapheresis) đã làm giảm tỷ lệ tử vong từ 90% xuống còn 17%. Những phương thức điều trị bổ sung gồm steroids, cắt lách, và các thuốc chống tiểu cầu (thí dụ aspirin). Truyền tiểu cầu có thể làm nặng các cục huyết khối vi huyết quản.

9/ SỰ KHÁC NHAU GIỮA BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI (TTP) VÀ HỘI CHỨNG TAN MÁU URÊ MÁU CAO (HUS : HEMOLYTIC- UREMIC SYNDROME)
Hội chứng tan máu urê máu cao (HUS) và Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) là bộ phận của cùng phổ bệnh. Hội chứng tan máu urê máu cao (HUS) có khuynh hướng gây thương tổn thận nhiều hơn và ít tác động lên hệ thần kinh trung ương. Những bệnh nhân với hội chứng tan máu urê máu cao (HUS) thường trẻ hơn và thường có một viêm dạ dày-ruột do vi khuẩn trước đó (Escherichia coli 0157)

10/ HỘI CHỨNG HELLP LÀ GÌ ?
Hội chứng HELLP (Hemolysis : dung huyết, Elevated Liver function tests, và Low Platelets) là một biến thể của tiền sản kinh, thường xảy ra nhất ở những phụ nữ da trắng, sinh nhiều, hơn 25 tuổi. Những tiêu chuẩn để chẩn đoán gồm có (1) thiếu máu tan huyết bệnh mao mạch (microangiopathic hemolytic anemia). (2) nồng độ aspartate aminotransferase trong huyết thanh lớn hơn 70 ui/L, và (3) giảm tiểu cầu dưới 100.000 tiểu cầu/mL. HELLP được liên kết với tỷ lệ bệnh tật và tử vong mẹ và thai nhi cao hơn tiền sản kinh. Điều trị nói chung có tính chất hỗ trợ, nhưng truyền tiểu cầu có thể cần trước khi mổ césarienne. HELLP có thể gây biến chứng đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC) và hội chứng này có thể được điều trị bằng huyết thanh đông lạnh (FFP : fresh-frozen plasma). Một số bệnh nhân có thể phát triển giảm tiểu cầu kéo dài (> 4 đến 5 ngày) và suy nhiều cơ quan sau khi sinh. Ở những bệnh nhân này, huyết tương tinh chế (plasmapheresis) và corticosteroids có thể được chỉ định.

11/ HIT LÀ GÌ ? VÀ TẠI SAO TÔI PHẢI LO LẮNG VỀ NÓ ?
Giảm tiểu cầu gây nên bởi heparin (HIT : heparin-induced thrombocytomenia) trước đây được nhận thấy ở những bệnh nhân nội trú được điều trị bằng heparin. Vì heparine được sử dụng thường hơn trong khung cảnh ngoại trú (thí dụ để điều trị huyết khối tĩnh mạch sâu) nên thầy thuốc cấp cứu có thể chẩn đoán giảm tiểu cầu gây nên bởi heparin (HIT) và chịu trách nhiệm xử trí ban đầu. Chẩn đoán phải được xét đến ở bất cứ bệnh nhân nào đến với một sụt giảm không giải thích được của số lượng tiểu cầu ít nhất từ 30% đến 40% hay đến với sự phát triển của một biến chứng huyết khối nghẽn mạch phổi 5 đến 10 ngày sau khi được điều trị với heparin. Mặc dầu heparin trọng lượng phân tử thấp ít có khả năng gây nên giảm tiểu cầu gây nên bởi heparin (HIT) hơn so với heparin không phân đoạn, HIT có thể xảy ra đối với cả hai loại.
Những biến chứng đáng sợ nhất của giảm tiểu cầu gây nên bởi heparin là sự phát triển của huyết khối nghịch lý ở động mạch hay tĩnh mạch, được gọi là giảm tiểu cầu gây nên bởi heparin với huyết khối (HITT : heparin-induced thrombocytopenia with thrombosis). Cũng được gọi là hội chứng cục máu đông trắng (white clot syndrome), HITT đã có một tý lệ tử vong 20% và tỷ lệ cắt cụt chi 10%. Không được điều trị khoảng 30% những bệnh nhân với HIT phát triển HITT.
Điều trị của HIT và HITT đòi hỏi ngưng tức thời điều trị heparin và bất cứ tiếp xúc nào với heparin, như những đường tĩnh mạch được bao phủ bởi heparin. Có hai loại thuốc mới để điều trị HIT và HITT :
– Lepirudin (Refludan) là một chất kháng đông tác dụng trực tiếp lên thrombin lưu thông trong máu hay kết với cục máu đông. Lepirudin đã được chứng tỏ làm giảm tử vong, cắt cụt chi, và những biến chứng huyết khối nghẽn mạch.
– Argatroban là một thrombin inhibitor trực tiếp, ức chế thrombin hòa tan và kết với cục máu đông.

12/ KHI NÀO MỘT BỆNH NHÂN BỊ GIẢM TIỂU CẦU CẦN TRUYỀN TIỂU CẦU ?
Tỷ lệ tiểu cầu bình thường biến thiên từ 140.000 đến 400.000/microL. Trong trường hợp điển hình, những bệnh nhân không có triệu chứng ở những nồng độ giữa 75.000 và 140.000/microL. Gia tăng bầm tím, mất máu kinh nguyệt, và chảy máu mũi có thể xảy ra ở những nồng độ tiểu cầu giữa 20.000 và 75.000/microL. Ở những nồng độ dưới 20.000/microL, những đốm xuất huyết (petechiae), ban xuất huyết ngẫu nhiên (spontaneous purpura), chảy máu răng, và xuất huyết thận tự nhiên có thể xảy ra. Một nồng độ tiểu cầu dưới 10.000, có thể xảy ra xuất huyết não ngẫu nhiên và xuất huyết dạ dày-ruột nghiêm trọng trước sự hiện diện của những nhiễm trùng, như viêm dạ dày, viêm đại tràng, hay viêm hậu môn.
Ở bệnh nhân không xuất huyết với giảm tiểu cầu, quyết định khi nào cần truyền tiểu cầu gây tranh cãi và tùy thuộc vào loại giảm tiểu cầu, căn bệnh cùng hiện diện, những yếu tố nguy cơ xuất huyết khác, và tốc độ suy giảm tiểu cầu. Trong quá khứ, một tỷ lệ tiểu cầu dưới 20.000/microL đã được xem như là ngưỡng để truyền một bệnh nhân không xuất huyết. Những công trình nghiên cứu mới đây cho thấy rằng truyền tiểu cầu dự phòng có thể được trì hoãn cho đến khi số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 10.000/microL. Như đã nói trên đây, truyền tiểu cầu ở những bệnh nhân với ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) hay ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) nên tránh ngoại trừ trong xuất huyết đe dọa tính mạng. Ở bệnh nhân ngoại khoa, một tỷ lệ 50.000/microL là một mốc tiểu cầu chuẩn trước giải phẫu

13/ TÔI CÓ THỂ DỰ KIẾN BAO NHIỀU SỐ LƯỢNG TIỂU CẦU GIA TĂNG VỚI TRUYỀN TIỂU CẦU ?
Một truyền tiểu cầu điển hình gồm 6 đến 10 túi RDP (random donor platelets) hay 1 đơn vị SDP (single donor apheresis platelets). Một đơn vị SDP thường tương đương với khoảng 6-8 RDP. Một đơn vị RDP duy nhất thường được dự kiến làm gia tăng số lượng tiểu cầu người trưởng thành 5000/mcL, nếu không có sự phá hủy ngoại biên hay cường lách. Tuy nhiên nhiều biến số có thể ảnh hưởng lên sự phục hồi tiểu cầu, gồm (1) Những yếu tố vốn có ở khối tiểu cầu (plateletconcentrate) như tuổi của khối tiểu cầu và sự tương hợp ABO (2) những bối cảnh lâm sàng, như đông máu lan tỏa trong lòng mạch (DIC), nhiễm trùng, và cường lách ; và (3) những nguyên nhân miễn dịch, như ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP). Nên có một số lượng tiểu cầu một giờ sau truyền để đánh giá sự phá hủy hay tiêu thụ nhanh.

14/ vWD LÀ GÌ ?
vWD là rối loạn xuất huyết do di truyền thường gặp nhất (0,1% dân chúng), và là kết quả của một sự thiếu hụt hay loạn năng của yếu tố von Willebrand (vWF).vWF đóng một vai trò trong cầm máu nguyên phát và thứ phát bằng cách làm trung gian trong sự dính của các tiểu cầu ở nơi thương tổn mạch máu và làm ổn định yếu tố VIII. Hậu quả, những bệnh nhân với vWD có thời gian chảy máu và PTT tăng cao. Trái với những bệnh ưa chảy máu thông thường, vWD là một rối loạn tính trội đồng nhiễm sắc thể (autosomal dominant) và gây bệnh cho nam và nữ giới. Có ba loại vWD được đặc trưng bởi số lượng, tính chất, và kiểu di truyền của thiếu hụt protein. Bệnh loại I thường gặp nhất.

15/ TÔI ĐIỀU TRỊ vWD NHƯ THẾ NÀO ?
Có hai tác nhân điều trị chính được sử dụng để điều trị vWD : (1) desmopressin (DDAVP) và (2) các sản phẩm máu chứa yếu tố VIII và vWF như chất kết tủa lạnh (cryoprecipitate) và yếu tố VIII cô đặc (factor VIII concentrate) nhiều bound vWF. Tuy nhiên những loại vWD khác nhau đáp ứng khác nhau với điều trị. Những thuốc điều trị gồm có :
– DDAVP (0,3ug/kg tĩnh mạch) làm gia tăng sự phóng thích vWF từ các tế bào nội mô và hữu ích nhât ở nhung bệnh nhân với vWD loại 1. Cũng có dưới dạng các chế phẩm dùng dưới đã và trong mũi.
– Chất kết tủa lạnh (cryoprecipitate) chứa 5 đến 10 lần yếu tố VIII và vWF hơn huyết thanh đông lạnh (FFP). Liều chuẩn là 1 túi/10 kg đối với xuất huyết nhẹ hay 2 túi/10 kg đối với xuất huyết quan trọng. Chất kết tủa lạnh có một nguy cơ nhỏ truyền nhiễm trùng theo đường máu bởi vì những kỹ thuật diệt virus thường được sử dụng trong phòng xét nghiệm không thể áp dụng được đối với chất kết tủa lạnh. Do đó, những yếu tố VIII-vWF cô đặc với virus được làm bất hoạt (Human-P) thường được ưa thích hơn chất kết tủa lạnh ở những bệnh nhân không đáp ứng với DDAVP
– Yếu tố VIII-vWF cô đặc (Human-P ; liều : 30-50mg/kg)

16/ BỆNH ƯA CHẢY MÁU KINH ĐIỂN LÀ GÌ ?
Bệnh ưa chảy máu kinh điển (classic hemophilia) hay bệnh ưa chảy máu A là bệnh đông máu di truyền thường hay gặp đứng thứ hai sau vWD, xảy ra một trên 5000 nam. Những bệnh nhân với bệnh ưa chảy máu A sản xuất thiếu hụt một yếu tố VIII do sự biến dị ở nhiễm sắc thể giới tính X. Nam giới bị bệnh thường thừa hưởng gène khiếm khuyết từ người mẹ truyền bệnh (carrier mother), nhưng khoảng 30% các trường hợp là do sự biến dị ngẫu nhiên. Bệnh ưa chảy máu xảy ra dưới dạng nhẹ (6 đến 30% factor activity), trung bình (2 đến 5%), và nặng (<1%). Những bệnh nhân với bệnh ưa chảy máu thể nhẹ thường chỉ xuất huyết sau chấn thương hay giải phẫu, trong khi những bệnh nhân với bệnh ưa chảy máu thể nặng có thể chảy máu một cách ngẫu nhiên. Những bệnh nhân với bệnh ưa chảy máu thể nặng trong trường hợp điển hình có từ 20 đến 30 đợt xuất huyết ngẫu nhiên hay quá nhiều mỗi năm sau chấn thương nhẹ. Những trắc nghiệm thăm dò cho thấy một PTT kéo dài với số lượng tiểu cầu và PT bình thường.

17/ TÔI ĐIỀU TRỊ BỆNH ƯA CHẢY MÁU A NHƯ THẾ NÀO ?
Các chế phẩm huyết tương cô đặc (plasma concentrates) chứa các yếu tố đông máu được sử dụng để điều trị bệnh ưa chảy máu trong những năm 1970, cách mạng hóa điều trị bệnh ưa chảy máu

18/ BỆNH CHRISTMAS LÀ GÌ ?
Bệnh Christmas hay bệnh ưa chảy máu B là một rối loạn mang tính chất ẩn liên quan đến nhiễm sắc thể X (X-linked recessive disorder) dẫn đến sự thiếu hụt yếu tố IX. Tên của bệnh phát xuất từ mô tả đầu tiên trong British Medical Journal’s số Noel năm 1952. Các bệnh xảy ra theo tỷ lệ 1 trên 30.000 nam giới. Tương tự với bệnh ưa chảy máu A, các bệnh nhân có một PTT tăng cao và một PT và số lượng tiểu cầu bình thường.

19/ TÔI ĐIỀU TRỊ BỆNH ƯA CHẢY MÁU B NHƯ THẾ NÀO ?
Những chỉ định và liều lượng điều trị thay thế yếu tố IX nói chung giống với điều trị thay thế trong bệnh ưa chảy máu A. Những xuất huyết đe dọa tính mạng đòi hỏi 50 ui/kg yếu tố IX. Chất kết tủa lạnh (cryoprecipitate) không được sử dụng bởi vì không chứa một yếu tố IX. Nếu không có yếu tố IX cô đặc (factor IX concentrate), những liều lượng lớn huyết thanh đông lạnh (FFP) có thể được sử dụng.

20/ ĐẶC ĐIỂM CỦA XUẤT HUYẾT ĐE DỌA TÍNH MẠNG ?
Xuất huyết trong hệ than kinh trung ương, hậu phúc mạc, cơ, và khẩu hầu. Xuất huyết trong cổ và miệng có thể làm tắc đường dẫn khí.

21/ CÒN VỀ LIỆU PHÁP GENE TRONG BỆNH ƯA CHẢY MÁU ?
3 thử nghiệm lâm sàng về liệu pháp gene (gene therapy) ở những bệnh nhân với bệnh ưa chảy máu A hay B hiện đang được tiến hành với những kết quả đáng phấn khởi. Mặc dầu cần phải thực hiện nhiều công trình, nhưng các chuyên gia tiên đoán rằng bệnh ưa chảy máu có khả năng là bệnh do di truyền nặng thường gặp đầu tiên được chữa lành bởi liệu pháp gène.

Xem thêm: Camera ngụy trang siêu nhỏ mini loại nào tốt?

22/ TÔI ĐIỀU TRỊ NHỮNG BỆNH NHÂN VỚI FACTOR INHIBITOR NHƯ THẾ NÀO ?
Các kháng thể đối với yếu tố VIII hay IX xảy ra ở 30% các bệnh nhân với bệnh ưa chảy máu A thể nặng và ít gặp hơn (1% đến 4%) ở những bệnh nhân với bệnh ưa chảy máu B. Những kháng thể này được gọi là các chất ức chế (inhibitors) bởi vì chúng ức chế hay trung hòa hoạt tính đông máu của yếu tố. Mặc dầu các chất ức chế có thể được phát hiện trong xét nghiệm hoàn chỉnh thường quy ở bệnh nhân với bệnh ưa chảy máu, nhưng chúng cũng có thể được phát hiện bởi sự không đáp ứng lâm sàng đối với yếu tố đông máu trong một đợt xuất huyết.
Điều trị xuất huyết ở những bệnh nhân với factor inhibitor có thể khó khăn và nên được phối hợp với thầy thuốc chuyên khoa huyết học. Nồng độ inhibitor antibody được đo bằng đơn vị Bethesda. Một cách để điều trị những bệnh nhân với inhibitor antibody là cung cấp thêm hay thường hơn yếu tố để lấn át các kháng thể. Ở những bệnh nhân với một nồng độ Bethesda 10 BU hay lớn hơn, ngay cả điều trị với factor nồng độ cao vẫn không có hiệu quả. Trong trường hợp này, những biện pháp khác là cần thiết, như plasmapheresis hay sử dụng yếu tố của heo (porcine factor). Những điều trị khác gồm có bypass therapy, trong đó activated prothrombin complex cô đặc hay prothrombin complex cô đặc, bypass nhu cầu yếu tố VIII hay IX để phát triển cục máu đông. Desmopressin, immunoglobulin tĩnh mạch, và làm suy giảm miễn dịch với cyclophosphamid hay prednisone cũng đã được sử dụng để điều trị những bệnh nhân với inhibitor nồng độ cao.

23/ TẠI SAO NHỮNG BỆNH NHÂN BỊ BỆNH GAN CÓ NHỮNG VẤN ĐỀ VỀ CẦM MÁU ?
Gan là nơi sản xuất gần như tất cả những yếu tố đông máu. Những bệnh nhân bị chai gan có thể có giảm tiểu cầu do cường lách (hypersplenism) và chức năng tiểu cầu kém.

24/ TẠI SAO NHỮNG BỆNH NHÂN VỚI SUY THẬN CÓ NHỮNG VẤN ĐỀ VỀ CẦM MÁU ?
Những rối loạn xuất huyết ở những bệnh nhân với urê-huyết thường do nhiều yếu tố có liên hệ trong cầm máu nguyên phát và thứ phát ; tuy nhiên những bất thường tiểu cầu dường như là chủ yếu. Giảm tiểu cầu nhẹ và những khiếm khuyết chức năng tiểu cầu do chất độc urê xảy ra. Truyền tiểu cầu ở những bệnh nhân với urê-huyết thường ít có giá trị bởi vì độc chất urê vẫn tồn tại. Thẩm tách là điều trị chọn lựa. Desmopressin, estrogen kết hợp và chất kết tủa đông lạnh cũng đã được sử dụng một cách thành công trong điều trị xuất huyết. Cho heparin trong thẩm tách máu (hemodialysis) có thể có một vai trò trong những rối loạn xuất huyết.

25/ TẠI SAO NHỮNG NGƯỜI NGHIỆN RƯỢU CÓ NHỮNG VẤN ĐỀ CẦM MÁU ?
Những người nghiện rượu với bệnh gan có sự tổng hợp các yếu tố đông máu bởi gan bị giảm cũng như giảm sản xuất các tiểu cầu bởi tủy xương. Sự giam hãm các tiểu cầu trong lách (splenic sequestration) làm giảm số lượng các tiểu cầu lưu thông trong máu. Rượu cũng có tác dụng gây độc lên chức năng tiểu cầu.

26/ XUẤT HUYẾT GÂY NÊN BỞI HEPARIN ĐƯỢC XỬ TRÍ NHƯ THẾ NÀO ?
Heparin tác dụng bằng cách tăng cường hoạt tính antithrombin III, như thế làm bất hoạt nhiều yếu tô đông máu, gồm cả heparin. Bởi vì thời gian bán hủy của heparin chỉ 1 giờ, xuất huyết nhẹ có thể được điều trị bằng cách ngừng heparin. Xuất huyết quan trọng có thể đòi hỏi điều trị với protamine sulfate, với liều 1mg đối với mọi 100 đơn vị heparin lưu thông trong máu. Protamine tác dụng bằng cách nối kết và làm bất hoạt heparin.

27/ TÔI ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT Ở NHỮNG BỆNH NHÂN ĐANG ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ BỞI WARFARIN NHƯ THẾ NÀO ?
Warfarin ức chế những yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin K như II, VII, IX, và X. Sự kéo dài của PT hay sự tăng cao của INR không xuất huyết và không có những thủ thuật ngoại khoa được hoạch định có thể được điều trị với ngừng warfarin. Nếu bệnh nhân có thêm những yếu tố nguy cơ xuất huyết hay xuất huyết nhẹ, nên cho vitamin K. Sự điều chỉnh PT với vitamin K không xảy ra tức thời và đòi hỏi ít nhất 4 đến 6 giờ. Những liều vitamin K từ 0,5 đến 5 mg tùy theo mức độ kháng đông. Với xuất huyết đáng kể đòi hỏi làm đảo ngược ngay sự đông máu, huyết thanh tươi đông lạnh (FFP) được đòi hỏi bởi vì nó chứa tất cả những yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin K.

28/ ĐÔNG MÁU RẢI RÁC TRONG LÒNG MẠCH ĐƯỢC CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ NHƯ THẾ NÀO ?
Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC) là một rối loạn cầm máu được đánh dấu bởi vi huyết khối (microthrombosis) và chảy máu lan tỏa vi huyết quản, xảy ra trong nhiều bối cảnh lâm sàng khác nhau (ví dụ thai chết lưu, choáng, sepsis, ung thư, chấn thương quan trọng, bỏng). Xét nghiệm cho thấy PT và PTT kéo dài, giảm tiểu cầu và giảm fibrinogen và gia tăng những sản phẩm thoái hóa fibrin (FDP). Điều trị xác định của đông máu rải rác trong lòng mạch là điều chỉnh quá trình gây bệnh. Mặc dầu quá trình gây bệnh đã được điều chỉnh, bệnh nhân có thể cần truyền các hồng cầu, tiểu cầu, chất kết tủa lạnh (cryoprecipitate), và huyết thanh tươi đông lạnh. Ở những bệnh nhân không cho thấy sự cải thiện với các sản phẩm máu, heparin liều thấp và antithrombin cô đặc đã được sử dụng. Cả hai điều trị còn gây nhiều tranh cãi và chỉ nên được sử dụng với sự hội chẩn với một thầy thuốc chuyên khoa huyết học.

29/ SẼ CÓ MỘT CHẤT THAY THẾ MÁU NHÂN TẠO KHÔNG ?
Vâng. Đã có. Bởi vì thường thiếu những người cho hồng cầu và vì nguy cơ truyền các bệnh nhiễm trùng, nên sự tìm kiếm một sản phẩm dược học, có thể mang và phân phát oxy, đã tiến bộ đáng kể. Nhiều tác nhân đã trải qua những thử nghiệm lâm sàng và bây giờ đang chờ đợi sự chấp thuận của FDA. Hai nhóm quan trọng các chất thay thế máu (blood substitute) đang được phát triển gồm có perfluorocarbons và những dung dịch chứa hemoglobin (hemoglobin-based solution). Hiện nay hầu hết các tác nhân, đang trong giai đoạn III của những thử nghiệm lâm sàng hay đang chờ sự chấp thuận của FDA, đều là những dung dịch hemoglobin người hay bò. Đặc biệt đáng lưu ý đối với các thầy thuốc chuyên khoa cấp cứu là Poly-Heme, một polymerized human hemoglobine concentration, đã kết thúc giai đoạn III của những thử nghiệm lâm sàng để dùng ở những bệnh nhân chấn thương đòi hỏi truyền với số lượng lớn và đang chờ đợi sự chấp thuận của FDA.

References : Emergency Medicine Secrets

BS NGUYỄN VĂN THỊNH
(3/1/2013)

Mục lục nội dung