Hội chứng Zollinger Ellison: khối u gastrin, chẩn đoán và điều trị

2016-11-24 11:43 AM

Các yếu tố thiết yếu trong chẩn đoán

Bệnh loét tiêu hóa ; hoàn toàn có thể nặng .
Tăng bài tiết acid dạ dày .

Tiêu chảy thường.

Có khối u gastrin ; hoàn toàn có thể có di căn .
Là những trường hợp lẻ tẻ ; 25 % kèm theo bệnh ruột kém hấp thu I .

Các nhận định chung

Hội chứng Zollinger – Ellison do những u bài tiết gastrin ( u gastrin ) gây ra, dẫn đến tăng gastrin huyết và tăng tiết acid. Dưới 1 % bệnh loét tiêu hóa là do những u gastrin gây ra. Các u gastrin hoàn toàn có thể phát sinh trong tụy ( 40 % ), vách tá tràng ( 40 % ) hoặc những hạch lympho ( 5 – 15 % ). Xấp xỉ 90 % phát sinh bên trong ” tam giác u gastin ” có số lượng giới hạn là vùng cửa gan, cổ tụy và đoạn thứ ba của tá tràng. Phần lớn những u gastrin là những hạch nhỏ đơn lẻ hoặc nhiều ổ, có năng lực cắt bỏ. Hơn 50% những u gastrin là ác tính và gần 40 % những bệnh nhân tăng trưởng bệnh di căn. Xấp xỉ 25 % những bệnh nhân có những u gastrin đa tâm link với bệnh ruột kém hấp thu I khó cắt bỏ hơn .

Các triệu chứng và dấu hiệu

Hơn 90% các bệnh nhân với hội chứng Zollinger – Ellison có các ổ loét tiêu hóa. Trong phần lớn trường hợp, các triệu chứng không phân biệt được với các nguyên nhân khác của bệnh loét tiêu hóa và vì vậy có thể diễn ra trong nhiều năm mà không được phát hiện. Các ổ loét thường đơn lẻ và nằm ở hành tá tràng, nhưng chúng có thể tụ thành cụm hoặc xảy ra ở phía xa hơn của tá tràng. Các triệu chứng chảy ngược dạ dày – thực quản thường hay xẩy ra. Tiêu chảy xẩy ra ở hơn nửa số bệnh nhân, tuy nhiên trong một số trường hợp có thể không có các triệu chứng tiêu hóa. Tăng tiết acid dạ dày có thể gây ra tổn thương niêm mạc trực tiếp và sự mất hoạt năng của enzym tụy đưa đến tiêu chảy, phân ngấm mỡ, và sụt cân. Kiểm tra tìm hội chứng Zollinger – Ellison với các mức độ gastrin khi nhịn ăn phải được thực hiện cho các bệnh nhân với các ổ loét không đáp ứng với các điều trị tiêu chuẩn, các ổ loét khổng lồ, các ổ loét ở xa hành tá tràng, các ổ loét tá tràng tụ thành cụm, các tái phát loét thường xuyên, các ổ loét kèm theo tiêu chảy, các ổ loét xẩy ra sau phẫu thuật cắt bỏ và các bệnh nhân với các biến chứng do loét. Các bệnh nhân loét với tăng calci huyết hoặc tiền sử gia đình bị loét tiêu hóa (làm nghĩ đến bệnh ruột kém hấp thu I) cũng phải được kiểm tra. Cuối cùng các bệnh nhân với các ổ loét tiêu hóa H. pylori âm tính không uống các thuốc kháng viêm không steroid cũng phải được kiểm tra.

Các phát hiện labo

Phương pháp nhạy và đặc trưng nhất để xác lập hội chứng Zollinger – Ellison là việc chứng tỏ nồng độ gastrin huyết thành lúc nhịn ăn tăng lên ( > 150 picogam / mL ). Phải tìm những mức độ này với những bệnh nhân không dùng những thuốc đối kháng H2 hoặc omeprazol trong 6 ngày. Giảm acid clohydric dịch vị với tăng pH dạ dày là một nguyên do thường gặp hơn của tăng gastrin huyết so với u gastrin. vì thế, đo pH dạ dày ( và nơi nào có điều kiện kèm theo, nghiên cứu và điều tra về bài tiết của dạ dày ) phải được triển khai cho những bệnh nhân với tăng gastrin huyết lúc nhịn ăn. Phần lớn những bệnh nhân có lượng tiết acid cơ bản trên 15 mEq / giờ. pH dạ dày > 3,0 gián tiếp chứng tỏ là giảm acid clohydric dịch vị và loại trừ u gastrin. Ở một bệnh nhân với mức gastrin huyết thanh > 1000 picogam / mL và tăng tiết acid, chấn đoán hội chứng Zollinger – Ellison được xác lập. Với những mức gastrin thấp hơn ( 150 – 1000 picogam / mL ) và bài tiết acid thấp sẽ phải làm một test kích thích tiết bằng secretin để phân biệt hội chứng Zollinger – ELLison với những nguyên do khác gây tăng gastrin huyết. Secretin tiêm tĩnh mạch làm tăng gastrin lên trên 200 picogam / mL trong vòng 2 – 30 phút ở 85 % những bệnh nhân với u gastrin. Calci huyết thanh tăng lên làm nghĩ đến cường cận giáp trạng và hội chứng ruột kém hấp thu I .

Ghi hình ảnh

Các điều tra và nghiên cứu hình ảnh được triển khai để cố gắng nỗ lực xác định khối u và xác lập co bệnh di căn hay không. Việc xác định trước mổ hoàn toàn có thể cực kỳ kho khăn. Chụp cắt lớp vi tính và hình ảnh cộng hưởng từ chỉ phát hiện nửa số u gastrin nguyên phát, nhưng một tỷ suất Tỷ Lệ cao hơn về bệnh di căn. Khi những điều tra và nghiên cứu hình ảnh không xâm nhập này là âm tính, chụp mạch bụng tinh lọc được thực thi và hoàn toàn có thể phát hiện thêm 15 – 30 % những tổn thương. Tuy nhiên vẫn còn 20 – 80 % những bệnh nhân không tìm thấy những khối u tuy đã thực thi những nghiên cứu và điều tra này .

Chẩn đoán phân biệt

Phải phân biệt hội chứng Zollinger – Ellison với những nguyên do khác gây tăng gastrin huyết. Viêm teo dạ dày với giảm tiết acid được phát hiện bằng nghiên cứu và phân tích dịch tiết của dạ dày. Các bệnh khác như bệnh loét tiêu hóa thường lệ, tăng tính năng tế bào G hang vị và tắc đường ra của dạ dày tương quan với những test kích thích secretin âm tính .

Điều trị

Bệnh di căn và bệnh ruột kém hấp thu

Đối với những bệnh nhân này không có việc lo toan cát bỏ u gastrin. Các bệnh nhân hoàn toàn có thể còn sống thêm mặc dầu nhiều người chết sau 5 năm, Điều trị khởi đầu hướng vào việc kiềm chế tăng tiết acid dạ dày. Omeprazol được cho với liều 40 – 120 mg / ngày được chuẩn độ để đạt tới lượng tiết acid cơ bản < 10 mEq / giờ. Với liều này, những triệu chứng giảm trọn vẹn và ổ loét được lành. Hóa liệu pháp đã không đem lại hiệu quả trong bệnh này nhưng hoàn toàn có thể xem xét dùng cho những bệnh nhân với những di căn gây triệu chứng .

Bệnh khu trú

Chỉ hoàn toàn có thể đạt tới chữa khỏi nếu phát hiệu và cắt bỏ u gastrin trước khi di căn lan ra. Việc mở bụng phải được xem xét cho mọi bệnh nhân mà những điều tra và nghiên cứu trước mổ hoặc không xác định được khối u hoặc làm nghĩ đến một tổn thương khác biệt, hoàn toàn có thể cắt bỏ. Việc sờ nán kỹ lưỡng khi mổ phối hợp với phép ghi vọng âm trong lúc mổ hoàn toàn có thể xác lập những u gastrin trong phần nhiều những bệnh nhân. Việc chữa khỏi đạt trên 30 % những trường hợp .

5/5 - (1 vote)

Bài viết liên quan

Subscribe
Notify of
guest
0 Comments
Inline Feedbacks
View all comments